Cerebral parese – en foreslått oppdatert beskrivelse

Bakgrunn:

Barn og unge med cerebral parese (CP) er en pasientgruppe de fleste fysio- og ergoterapeuter som jobber med barn og ungdom møter regelmessig. CP beskrives internasjonalt som en av de hyppigste årsakene til en nevrologisk betinget motorisk funksjonsnedsettelse hos barn og unge. I Norsk kvalitets og oppfølgingsregister for cerebral parese (NorCP) er over 3200 barn og unge født mellom 1996 og 2024 registrert med en CP-diagnose (1).

CP ble beskrevet av den engelske ortopeden WJ Little allerede på midten av 1800 tallet. I dag brukes definisjonen utarbeidet av Peter Rosenbaum og kollegaer i 2007, en definisjon som er internasjonalt anerkjent og hyppig referert både i klinikk og forskning (2).

"Cerebral parese er en gruppe permanente, men ikke uforanderlige forstyrrelser i bevegelse og/eller kroppsholdning og motorisk funksjon, forårsaket av en ikke- progredierende skade eller forstyrrelser i den umodne hjernen."
Den motoriske forstyrrelsen er ofte ledsaget av forstyrrelser i sansning, kognisjon, kommunikasjon, persepsjon og atferd, samt epilepsi og sekundære muskel- og skjelettlidelser (2, s.6)

Våren 2025 publiserte Bernard Dan og forfattere et forslag til en oppdatert beskrivelse av CP. Den oppdaterte beskrivelsen er utviklet i et globalt samarbeid mellom fagfolk, forskere, personer med CP og deres familier. Forfatterne har oppfordret fagmiljøene og brukerorganisasjonene til innspill og diskusjon, og mange har tatt denne utfordringen.

I denne artikkelen gir vi deg som kliniker snarveien til kunnskap om og innsikt i denne viktige debatten.

Forslag til oppdatert beskrivelse av CP:

«Cerebral palsy (CP) is an early-onset lifelong neurodevelopmental  conditioncharacterized by limitations in activity due to impaired development of movement and posture, manifesting as spasticity, dystonia, choreoathetosis, and/or ataxia. It results from maldevelopment attributed to dysplasia of or injury to the fetal or infant brain that is not degenerative, although the manifestations may change with age. The phenotype of CP is complex and heterogeneous, with each person experiencing a unique presentation. In addition to motor dysfunction, people with CP frequently encounter primary and secondary impairments across various areas of development and functioning, which can significantly impact participation in daily life” (3, s. 5).

En forenklet beskrivelse («plain language») er også utarbeidet for å gjøre beskrivelsen av CP tilgjengelig for flere enn fagfolk:

«People living with cerebral palsy have a complex physical disability that makes their muscles unusually stiff and affects their movements. Cerebral palsy is caused by early damage to a part of the brain, which does not get worse in itself but whose consequences become more severe over time. Each person with cerebral palsy is unique and, while all have some degree of physical disability, many face additional learning, communication, visual or other challenges. With the right resources, therapies and support from the family, people with cerebral palsy can thrive and live fulfilling lives” (3, s. 8).

Forfatterne begrunner behovet for en oppdatert beskrivelse av CP med at vi lever i en verden hvor samfunn og kultur er i endring. Dette påvirker hvordan vi forstår og snakker om CP. Ny kunnskap om årsaker til CP, økt innsikt i hvordan tilstanden utvikler seg gjennom livsløpet, mer kunnskap om tilleggsvanskene og variasjon i hvordan CP følges opp og forstås i de ulike verdensdeler bidrar til behovet for en revidert beskrivelse.

Hovedpunktene i den oppdaterte beskrivelse av CP:

• CP beskrives som en nevroutviklingsforstyrrelse, noe som er nytt fra den tidligere definisjonen.
• CP er en livslang tilstand med tidlig debut, som ikke er progredierende, men kan komme til ulikt uttrykk gjennom ulike aldersfaser og livsløpet.
• Diagnosens kompleksitet og store variasjonen i populasjonen understrekes.
• Genetiske faktorer inkluderes som mulige medvirkende årsak til CP.
• De ulike subtypene av CP spesifiseres, og inkluderer spastisitet, dystoni, choreaatetose, og eller ataksi.
• Motorisk affeksjon beskrives som hovedsymptomet ved CP.
• Tilleggsvansker omtales som et samlebegrep, kategorisert som primære og sekundære vansker, uten at disse spesifiseres slik Rosenbaum gjør i sin definisjon (2).
• Primære og sekundære tilleggsvanskers betydning for personens hverdagsliv og deltakelse understrekes.

Hovedpunktene i den forenklede beskrivelsen av CP:

• Livsløpsperspektivet fremheves.
• Heterogenitet og variasjonen i hvordan CP kommer ulikt til uttrykk hos den enkelte understrekes.
• Tilleggsvansker tematiseres, hvor noen vansker nevnes spesifikt (learning, communication, visual challenges).
• Ressurser, tilgjengelighet til behandling og familiestøtte beskrives som faktorer av betydning for den enkeltes deltakelse og et meningsfylt hverdagsliv.

Innspill fra internasjonale fag/brukermiljø:

Flere har påpekt viktigheten av å skille mellom en definisjon og en beskrivelse av CP. En definisjon skal tydelig avgrense og skille CP fra andre tilstander, mens en beskrivelse skal gi utdypende innsikt i hvordan CP forstås og oppleves i dagens kontekst.

Fra et tilnærmet samlet miljø anerkjennes “formaliseringen” av livsløpsperspektivet ved CP, ved at det beskrives hvordan konsekvensene kan endre seg gjennom ulike livsfaser. Dette beskrives som en viktig forbedring sammenlignet med dagens definisjon.

Fra det australske miljøet understrekes det at den nye beskrivelsen gir grunnlag for ån utvikle tjenester og oppfølging for voksne med CP (4), noe som beskrives som underprioritert i mange land, inkludert tilbakemeldinger vi har fra voksne med CP i Norge.

Det applauderes at CP skal forstås som en tilstand med ulik etiologi og forløp, og at den genetiske komponenten inkluderes som årsaksforklaring (5). Genetiske varianter utelukker ikke CP diagnosen, men nyanserer forståelsen av årsaksbildet. 

Noen fagmiljø berømmer at CP subtypene (spastisk, dystoni, choreoaatetose og ataktisk) er spesifikt beskrevet (6). Andre fagmiljø er uenig i at hypotoni som subtype ikke er inkludert, da hypotoni er klassifisert som en subtype i nesten halvparten av CP registrene globalt (7). Hypotoni er til informasjon ikke klassifisert som en egen subtype i ICD10, og heller ikke i NorCP protokollene. Det kommenteres også at «uspesifisert CP» ikke er inkludert (8).

Det fremmes forslag om en mer detaljert beskrivelse av den motoriske komponenten ved CP (9, 10). For å styrke diagnosens kliniske relevans foreslås det at forstyrrelser i muskeltonus, spesifikt spastisitet, redusert muskelkraft og nedsatt selektiv motorisk kontroll bør nevnes eksplisitt i en oppdatert beskrivelse (9,10).

Fra psykologisk fagmiljø uttrykkes en bekymring for at nevropsykologiske vansker hos personer med CP er underkommunisert (11). Det argumenteres for at kognitive vansker hos personer med CP bør, på linje med de motoriske vanskene, forstås som en direkte følge av skaden/utviklingsforstyrrelsen, og ikke kun som en tilleggsvanske. Det understrekes at kunnskap om betydningen av kognitiv vurdering, er avgjørende for å gi individuelt tilpassede tiltak som f.eks. kommunikasjonshjelpemidler og pedagogiske støtte (11).

Ulike bruker- og fagmiljø påpeker en problematisk formulering i den forenklede beskrivelsen: "... with the right resources, therapies and support from family, people with cerebral palsy can live fulfilling lives”. Selv om intensjonen forstås som positiv, uttrykkes det en bekymring knyttet til at utsagnet kan legge et press på familier som ikke har tilgang til “nødvendige ressurser, behandling eller støtte”. Det kan føre til stress, en følelse av skyld og være en ekstra belastning for familien (12). 

Fra et brukerperspektiv er det også stilt spørsmål ved noen språklige valg, med kommentar om at ord som “maldevelopment”/dysplasia” kan oppleves som stigmatiserende (4).

Flere miljøer bemerker at den faglige og den forenklede beskrivelsen av CP er forskjellig i ordlyd og vektlegger ulike aspekt. Særlig beskrives den forenklede versjonen som ufullstendig. Det understrekes at beskrivelsen ikke i tilstrekkelig grad reflekterer den store variasjonen i klinisk presentasjon man ser ved CP. Også her kommenteres det at nevroutviklingsperspektivet er fraværende i den forenklede teksten, mens den motoriske forstyrrelsen vektlegges (5,13).

Betydning for deg som kliniker

Den oppdaterte beskrivelsen kan i sin endelige ordlyd gi klinisk praksis et mer helhetlig bilde av CP og en utvidet forståelse om årsaker til CP. Ikke minst kan en tydelig og oppdatert beskrivelse sikre at vi beskriver CP med et felles språk, og identifiserer behov hos den enkelte person som tidligere kan ha vært underkommunisert. I arbeidet med den nye beskrivelsen har forfatterne aktivt involvert personer med levd erfaring. Det er en viktig påminner og godt utgangspunkt for samarbeid med personen med CP og deres nærmeste.

Betydning fra et registerperspektiv

Forslaget til en ny beskrivelse av CP gir en utvidet forståelse av diagnosen. Imidlertid er et medisinsk kvalitetsregister som NorCP avhengig av klare inklusjons- og eksklusjonskriterier for å få gyldige data. I beskrivelsen i sin nåværende form er disse kriteriene uklare, noe som er en svakhet for et kvalitetsregister.

Beskrivelsen understreker at CP er en livslang tilstand. Dette gir NorCP et tydeligere mandat til å dokumentere behov og funksjon også hos voksne med CP. Det kan bidra til å utvide registeret til å omfatte voksne, og styrke overgangen til et ung/ungvoksenliv.

Avslutning

I år er det 20 år siden dagens definisjon av CP ble utformet. I løpet av disse årene har vi fått ny kunnskap om CP. Det har vært store fremskritt innen forskning, vi vet mer om levd erfaring og vi har fått en økt bevissthet om behovene til voksne med CP. En oppdatert beskrivelse av CP diagnosen er relevant i kraft av at den må speile dagens forståelse av tilstanden, inkludere hele livsløpet og favne mangfoldet i funksjon. En slik beskrivelse vil kunne bidra til økt anerkjennelse av CP som en kompleks og livslang tilstand.

REFERANSER

1. Norsk kvalitets- og oppfølgingsregister for cerebral parese (NorCP). Årsrapport 2024. Tilgjengelig fra: https://www.siv.no/49d827/siteassets/seksjon/cp-registeret_/bilder/arsrapporter/norcp-2024-arsrapport.pdf

2. Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, Goldstein M, Bax M. A report: The Definition and Classification of Cerebral Palsy April 2006. Dev Med Child Neurol Suppl. 2007; 49: 8-14. https://doi:10.1111/j.1469-8749.2007.00001.x

3. Dan B, Rosenbaum P, Carr L, Gough M, Coughlan J, Nweke N. Proposed updated description of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2025; 67,6: 700-709. https://doi:10.1111/dmcn.16274.

4. Henry G, Garrity N, Diviney L. The proposed updated description of cerebral palsy: Through the lens of lived experience. Dev Med Child Neurol. 2025;00:1-2. https://doi:10.1111/dmcn.16418.

5. Verschuren O, Hurwitz EA, Peterson MD. Recognizing the lifelong and neurological nature of cerebral palsy: Notes on the proposed updated description. Dev Med Child Neurol. 2025; 00:1-2. https://doi:10.1111/dmcn.16433.

6. Monbaliu E, Bekteshi S, Vermeulen J, Ortibus E, Buizer A, Pyeyo R et al. Motor classification remains essential in describing cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2025; 00: 1-2. https://doi:10.1111/dmcn.16430.

7. Aravamuthan, Bhooma R et al. The Need to Standardize the Diagnosis of Cerebral Palsy. Pediatrics . 2025;155: 1-2. https://doi:10.1542/peds.2024-069666

8. Cizmeci MN. Emphasizing neuroplasticity in the proposed updated description of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2025; 00:1-2. https://doi:10.1111/dmcn.16417

9. Lumsden D & Kumar R. A proposed new description of cerebral palsy: A welcome evolution requiring operational clarity. Dev Med Child Neurol. 2025; 00: 1-2. https://doi:10.1111/dmcn.16432

10. Peyton C & Moulton TS. Characterizing How People with Cerebral Palsy Move: An Opportunity for Improved Precision in the New Definition. Dev Med Child Neurol. 2025; 00:1-2. https://doi.org/10.1111/dmcn.16436

11. Stadskleiv K, Laporta-Hoyos O, Ballester-Plane J, Ortibus E, Honan I, Karlsson P, et al. A neuropsychological perspective on the proposed updated description of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2025; 00:1-2. https://10.1111/dmcn.16462.

12. Ritterband-Rosenbaum, A., L. Z. Greve, P. U. Kaster, and P. de Lipthay Behrend. An Updated Cerebral Palsy Description: Reflections on Semantics, Genetics, and the Usefulness of a Plain Language Version. Dev Med Child Neurol. 2025; 00:1-2. https://doi.org/10.1111/dmcn.70024

13. Smithers-Sheedy H, Goldsmith S, Gibson C, Reid SM, Hansen M, Watson, L. Simplifying the language in the proposed description of cerebral palsy: Less is more. Dev Med Child Neurol. 2025; 00:1-2. https://doi:10.1111/dmcn.16420